Общество гемофилии

Гемофилия — наследственое заболевание.

Проектная работа.

Гемофилия – наследственное заболевание.

Проектная работа по теме:

» Гемофилия – наследственное заболевание».

Выполнили: ученицы 10 класса «б» ГОУ СОШ № 629

Петриченко Анастасия и Яцменко Галина.

Руководитель: Мильяненко А.М.

Цель и задачи проекта3

Введение. Что такое гемофилия?4

Виды гемофилии5

Что вызывает гемофилию?6

Симптомы7

Лечение8

Статистика………….……………………………………………………….9

Смертельный приговор или особый ритм жизни?……………………………..10

Самые распространенные мифы о гемофилии……………….…………12

Врач от Бога………………………………………………………………..13

Мини-словарь……………………………………………………………..14

Примечание………………………………………………………………..15

Цель проекта:

  • обеспечить знакомство аудитории с наследственными заболеваниями, на примере гемофилии.

Задачи:

  • Образовательные: расширить знания аудитории о гемофилии; объяснить причины возникновения наследственного заболевания.
  • Развивающие: раскрыть роль гемофилии в жизни человека.

Проведя данную работу, мы пришли к выводу, что необходимо провести полный анализ наследственного заболевания-гемофилии, а именно:

  • составить толковый мини-словарик основных понятий;

Введение.

Что такое Гемофилия?

Гемофилия — заболевание, состоящее в нарушении свертываемости крови. Даже ничтожная царапина может привести к смерти больного в результате потери крови. Фактически, гемофилией болеют только мужчины, но передается она сыновьям от матерей. Больные отцы сыновьям ее не передают.

Гемофилия и характер ее наследования (передача только от матерей) были описаны еще в V в., а более детально — в начале XIX в. Первое подробное описание семьи с этим заболеванием относится к 1803 г. Однако понимание механизма наследования гемофилии стало возможным только после появления генетики.

В 1911 г. Т.Морган и Э.Вильсон показали, что наследование гемофилии и цветовой слепоты обусловлено локализацией генов, вызывающих эти заболевания, в Х-хромосоме. Свертывание крови сложный многостадийный процесс, в котором участвуют разные белки. Анализ процесса свертывания крови позволил в 50-х годах показать, что в наиболее часто встречающемся случае гемофилии в плазме крови больных отсутствует белок, который необходим для свертывания крови. Его назвали антигемофилическим фактором. Таким образом, у таких больных дефектен ген, кодирующий этот белок.

Виды гемофилии.

Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Гемофилия А (Классическая гемофилия)

Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %.

Гемофилия В (Болезнь Кристмаса)

Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия С (Болезнь фон Виллебранда)

Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Что вызывает гемофилию?

Гемофилия А и В возникают из-за врожденного дефекта генов , расположенных на Х хромосоме. У женщин – 2 Х-хромосомы, у мужчин – 1 Х и 1 Y -хромосома. Поэтому, женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, здоровы, но являются носительницами болезни и способны передать ее 50% своего потомства.

Исторический пример.

Исторический пример передачи гемофилии по женской линии – английская королева Виктория, носительница гемофилии А. Она как женщина не была подвержена болезни, но передала ее своему сыну Леопольду, герцогу Олбани, а ее дочери Виктория и Алиса передали недуг своим многочисленным детям. Другой сын королевы Виктории, король Эдуард VII, родной прадед королевы Елизаветы II, и его потомство не унаследовали этой болезни. В следующем поколении потомства королевы Виктории было шесть человек, больных гемофилией.

В России гемофилией был болен цесаревич Алексей – сын последнего российского императора Николая II. Алексей унаследовал гемофилию по линии матери Александры Федоровны.

Таким образом, мужчины с дефектной Х-хромосомой всегда больны. Они не могут передать болезнь по наследству своим сыновьям, однако их дочери – всегда носительницы гемофилии.

Женщины-носительницы передают дефектный ген 50% своего потомства. Сами они, обычно, не страдают от нарушений свертываемости, и лишь в редких случаях страдают от избыточной кровоточивости во время менструаций, носовыми кровотечениями, повышенной кровоточивостью после удаления зубов.

Симптомы гемофилии.

Основным симптомом гемофилии является повышенная, обильная кровоточивость, возникающая, как правило, в отсутствие травмы. Наиболее часто кровоизлияния возникают в суставы и головной мозг.

Наиболее часто встречающиеся симптомы гемофилии:

  • Спонтанное образование синяков

Синяки возникают из-за незначительных травм и могут образовывать обширные гематомы (больше скопления крови под кожей).

  • Склонность к кровотечениям

Частые носовые кровотечения, кровоточивость десен после чистки зубов, посещений зубного врача, минимальных повреждений.

  • Внутрисуставные кровотечения

Гемартрозы (кровоизлияния в суставы) сопровождаются болью, отечностью, тугоподвижностью суставов и приводят к их деформациям, если вовремя не производится медицинского вмешательства. Это наиболее частое проявление гемофилии.

  • Тяжелые кровотечения при травмах и кровоизлияния в мозг

Тяжелые кровотечения при травмах и спонтанные кровоизлияния в мозг являются самыми серьезными проявлениями гемофилии и наиболее частой причиной смерти больных.

  • Другие признаки повышенной кровоточивости

Обнаружение крови в моче и стуле иногда также может быть симптомом гемофилии.

Симптомы гемофилии зачастую могут напоминать симптомы других заболеваний или состояний. Всегда обращайтесь к врачу при обнаружении подобных нарушений и, тем более, при их частом повторении.

Лечение гемофилии.

Лечение проводится только врачом и зависит от:

1) возраста, общего состояния здоровья

2) длительности болезни

3) типа и тяжести гемофилии

4) индивидуальной переносимости препаратов, медицинских процедур, оперативных вмешательств.

Обычно лечение включает в себя:

• переливание специальных препаратов крови или искусственно созданных факторов крови с лечебной или профилактической целью

• физиотерапевтические процедуры с целью сохранения нормальной функции суставов

• оперативные вмешательства при необходимости (удаление гематом, эндопротезирование)

Статистика.

Всемирной Федерации Гемофилии известно о проживании в мире 110 000 людей с гемофилией и 36 000 с болезнью Виллебранда. Однако если учитывать частоту рождения больных гемофилией, то можно подсчитать, что на Земле должно быть 315 000 людей с гемофилией А, 85 000 с гемофилией В, в сумме около 400 000. Итак, почти 300 000 больных гемофилией пока еще не опознаны и они наверняка среди нас!

Всемирной Федерации Гемофилии известно о проживании в мире 110 000 людей с гемофилией.

Вот данные о количестве больных гемофилией в различных странах:

в Индонезии при популяции в 206 миллионов, количество зарегистрированных больных только 314.

В Великобритании, где проживает 60 миллионов человек, 6078 больных гемофилией.

На Украине, где 50 миллионов жителей, всего лишь 102 больных.

На территории Российской Федерации проживает около 15 000 больных гемофилией, из них дети составляют около 6 000 человек. Больных болезнью фон Виллебранда зарегистрировано около 1,5 млн. человек. Более точного количества не знает никто, т.к. у нас отсутствует государственный регистр больных гемофилией и болезнью фон Виллебранда.

Смертельный приговор или особый ритм жизни?

Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечается в 1989 году.

Инициатива проведения этого интернационального дня принадлежит сразу двум известным международным организациям: «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирной федерации гемофилии». Дата, 17 апреля, для проведения «Дня гемофилии» была выбрана организаторами не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

«Всемирный день гемофилии», по замыслу «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирной федерации гемофилии», призван привлечь внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, и повысить их осведомлённость об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свёртывания крови.

Благодаря усилиям «Всемирной организации здравоохранения», «Всемирной федерации гемофилии», «Общества больных гемофилией», учёных и врачей, диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, но это не повод почивать на лаврах и до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.

Рассказы людей, болеющих гемофилией!

Евгений Санников.

«Он просто ударил ногу, а потом не смог ходить — дикая боль не позволяла сделать даже шаг. О том, что у него гемофилия, Женя узнал в 13 лет. Но диагноз не поставил точку в его прежней жизни. Женя всё так же учится в школе и мечтает стать программистом. Правда, отношение одноклассников к нему резко изменилось. Они стали с ним осторожничать, чтобы не поломать ему ничего… заботятся девчонки даже, и учителя по-другому смотрят…»

Эдуард Ахтырцев.

«В его детстве не было фактора свёртываемости крови, поэтому воспоминания Эдуарда — больницы и страшные боли, сравнимые с переломом, которые не снимали никакие лекарства. Он с малых лет знал, что даже мелкая царапинка для него будет тяжелее, чем для сверстников, гематомы рассасывались бесконечно долго, а порезы приходилось зашивать в травмпункте. Из-за болезни Эдуард даже на выпускной вечер в школе пойти не смог. За 43 года он научился жить со своей болезнью: у Эдуарда есть любимая работа, семья и даже уже взрослый сын».

4-летний Спартак страдает от неизлечимой болезни — несвертывания крови. Каждый день его короткой жизни может стать последним.

За свою маленькую жизнь ребенок перенес уже очень много боли, а его родители — горя. Как и всем деткам, ему хочется бегать на улице, играть с мячиком и кататься на велосипеде, но вместо этого его почему-то носят на руках, а играть можно только дома под присмотром взрослых. Жизнь малыша зависит от постоянных инъекций препарата «Иммунин», которые помогают его крови сворачиваться, и на три дня он становится таким же здоровым, как и другие дети. Но даже эти дозы лекарства ребенку приходится ждать месяцами. Дорогостоящий препарат невозможно приобрести в Украине, а в больницах, где его должны колоть бесплатно, инъекций попросту нет.

Самые распространенные мифы о гемофилии.

Миф первый: гемофилия – царская болезнь.

Есть распространенное мнение, что гемофилией могут болеть только монаршие особы, «голубая кровь». Однако гемофилией болеют и обычные люди. По статистике, в среднем на 8000 человек приходится один больной гемофилией.

Миф второй: больные гемофилией могут умереть от царапины

В действительности, механизм свертывания крови таков, что первичное свертывание (достаточное для заживления царапины или ссадины) присутствует даже у больных тяжелой формой гемофилии. Однако у гемофиликов затруднен процесс вторичного свертывания, без которого невозможно справиться с более крупными ранами и кровотечениями.

Миф третий: самая большая опасность для больных гемофилией – внешние кровотечения

Фактически, более всего больные гемофилией страдают не от внешних, а от внутренних кровотечений. Часто разрыв сосудов приводит к периодическим внутренним кровотечениям, которые возникают «ниоткуда», спонтанно. Именно такие кровотечения в суставы, мышцы и внутренние органы при несвоевременной помощи могут привести к инвалидизации и даже смерти больных.

Врач от Бога.

Выдающийся хирург и специалист в области лечения больных гемофилией — Юрий Николаевич Андреев, отдавшего всю свою жизнь помощи больным детям и взрослым. Сотни пациентов благодарны этому человеку — Врачу от Бога!
Начиная с 1968 г., в ГНЦ РАМН им были начаты систематические исследования по использованию ортопедических операций на крупных суставах (синовэктомия, артропластика, резекция), хирургическое лечение псевдоопухолей таза и конечностей, обширных гематом, переломов и прочих осложнений гемофилии.
.

Не секрет, что на просторах нашей страны профессиональные центры лечения гемофилии можно пересчитать по пальцам одной руки, и там где их нет, а это большая часть территории России, больные чувствуют всю «прелесть лечения » основанного на инструкции Минздрава от 1938 года.
Есть еще медвежьи углы, где о современных методах гемостаза и реабилитации гемофиликов ничего не знают, и в большинстве своем, лечат эмпирически, основываясь на знаниях предмета из 3 часовой лекции по гематологии, прослушанной в ВУЗе.

Мини-словарик.

  • Гемартрозы — кровоизлияния в крупные суставы.
  • Контрактура — ограничение пассивных движений в суставе, вызванное рубцовым стягиванием кожи, сухожилий, заболеваниями мышц, сустава, болевым рефлексом и другими причинами.
  • Анкилозы — неподвижность сустава вследствие сращения суставных поверхностей на почве травмы позвоночника.
  • Гематомы — больше скопления крови под кожей.
  • Мутация — стойкое изменение генотипа, происходящее под влиянием внешней или внутренней среды. Процесс возникновения мутаций получил название мутагенеза.

Список литературы

Гомофильное движение

Термин гомофил (-phile от греч. φιλία — любовь) считается более нейтральным, поскольку не ассоциируется со словом секс. Термин был придуман немецким астрологом, писателем и психоаналитиком Карлом-Гюнтером Хеймсотом в 1924 году и впервые был упомянут в его докторской диссертации «Гетеро- и гомофилы» (нем. «Hetero- und Homophilie»). В 1950—60-х годах термин широко использовался гомосексуальными организациями и прессой. Различные группы этого периода в настоящее время известны под общим названием гомофильное движение.

Термин стал постепенно отходить на второй план с формированием в конце 1960-х — начале 1970-х годов гей-освободительного движения и появлением организации «Фронт освобождения геев», члены которой ввели в обиход такие термины, как гей, лесбиянка, бисексуал и трансгендер. Несмотря на это, некоторые гомофильные группы сохранились до 1980—90-х годов, и даже по сей день.

Список гомофильных организаций и изданий

Напишите отзыв о статье «Гомофильное движение»

  1. С 2007 года организация известна, как «Шведская Федерация за права лесбиянок геев, бисексуалов и трансгендеров».
  2. Первая межрасовая организация.
  3. 1 2 3 . Retrieved April 8, 2006.

Литература

В Википедии есть портал
«ЛГБТ»

Ссылки

Отрывок, характеризующий Гомофильное движение

– Ты меня слушай, я тебе последний раз говорю. Что мне с тобой шутить? Разве я тебе перечил? Кто тебе всё устроил, кто попа нашел, кто паспорт взял, кто денег достал? Всё я.
– Ну и спасибо тебе. Ты думаешь я тебе не благодарен? – Анатоль вздохнул и обнял Долохова.
– Я тебе помогал, но всё же я тебе должен правду сказать: дело опасное и, если разобрать, глупое. Ну, ты ее увезешь, хорошо. Разве это так оставят? Узнается дело, что ты женат. Ведь тебя под уголовный суд подведут…
– Ах! глупости, глупости! – опять сморщившись заговорил Анатоль. – Ведь я тебе толковал. А? – И Анатоль с тем особенным пристрастием (которое бывает у людей тупых) к умозаключению, до которого они дойдут своим умом, повторил то рассуждение, которое он раз сто повторял Долохову. – Ведь я тебе толковал, я решил: ежели этот брак будет недействителен, – cказал он, загибая палец, – значит я не отвечаю; ну а ежели действителен, всё равно: за границей никто этого не будет знать, ну ведь так? И не говори, не говори, не говори!

– Право, брось! Ты только себя свяжешь…
– Убирайся к чорту, – сказал Анатоль и, взявшись за волосы, вышел в другую комнату и тотчас же вернулся и с ногами сел на кресло близко перед Долоховым. – Это чорт знает что такое! А? Ты посмотри, как бьется! – Он взял руку Долохова и приложил к своему сердцу. – Ah! quel pied, mon cher, quel regard! Une deesse!! A?
Долохов, холодно улыбаясь и блестя своими красивыми, наглыми глазами, смотрел на него, видимо желая еще повеселиться над ним.
– Ну деньги выйдут, тогда что?
– Тогда что? А? – повторил Анатоль с искренним недоумением перед мыслью о будущем. – Тогда что? Там я не знаю что… Ну что глупости говорить! – Он посмотрел на часы. – Пора!
Анатоль пошел в заднюю комнату.
– Ну скоро ли вы? Копаетесь тут! – крикнул он на слуг.
Долохов убрал деньги и крикнув человека, чтобы велеть подать поесть и выпить на дорогу, вошел в ту комнату, где сидели Хвостиков и Макарин.
Анатоль в кабинете лежал, облокотившись на руку, на диване, задумчиво улыбался и что то нежно про себя шептал своим красивым ртом.
– Иди, съешь что нибудь. Ну выпей! – кричал ему из другой комнаты Долохов.
– Не хочу! – ответил Анатоль, всё продолжая улыбаться.
– Иди, Балага приехал.
Анатоль встал и вошел в столовую. Балага был известный троечный ямщик, уже лет шесть знавший Долохова и Анатоля, и служивший им своими тройками. Не раз он, когда полк Анатоля стоял в Твери, с вечера увозил его из Твери, к рассвету доставлял в Москву и увозил на другой день ночью. Не раз он увозил Долохова от погони, не раз он по городу катал их с цыганами и дамочками, как называл Балага. Не раз он с их работой давил по Москве народ и извозчиков, и всегда его выручали его господа, как он называл их. Не одну лошадь он загнал под ними. Не раз он был бит ими, не раз напаивали они его шампанским и мадерой, которую он любил, и не одну штуку он знал за каждым из них, которая обыкновенному человеку давно бы заслужила Сибирь. В кутежах своих они часто зазывали Балагу, заставляли его пить и плясать у цыган, и не одна тысяча их денег перешла через его руки. Служа им, он двадцать раз в году рисковал и своей жизнью и своей шкурой, и на их работе переморил больше лошадей, чем они ему переплатили денег. Но он любил их, любил эту безумную езду, по восемнадцати верст в час, любил перекувырнуть извозчика и раздавить пешехода по Москве, и во весь скок пролететь по московским улицам. Он любил слышать за собой этот дикий крик пьяных голосов: «пошел! пошел!» тогда как уж и так нельзя было ехать шибче; любил вытянуть больно по шее мужика, который и так ни жив, ни мертв сторонился от него. «Настоящие господа!» думал он.
Анатоль и Долохов тоже любили Балагу за его мастерство езды и за то, что он любил то же, что и они. С другими Балага рядился, брал по двадцати пяти рублей за двухчасовое катанье и с другими только изредка ездил сам, а больше посылал своих молодцов. Но с своими господами, как он называл их, он всегда ехал сам и никогда ничего не требовал за свою работу. Только узнав через камердинеров время, когда были деньги, он раз в несколько месяцев приходил поутру, трезвый и, низко кланяясь, просил выручить его. Его всегда сажали господа.

Гемофилия венценосных (ориг. Porphyric Hemophilia) — заболевание в игре The Elder Scrolls III: Morrowind. Обобщающая статья: «Заболевания (Morrowind)».

Гемофилия венценосных — страшнейшее заболевание, которое предшествует окончательному превращению в вампира. Симптомы довольно необычны для болезни — вместо повреждения навыков или атрибутов, у больного наблюдается незначительный рост запаса сил. Болезнь можно легко вылечить в течение трёх дней после заражения, пока не была завершена окончательная трансформация.

Переносчик Править

  • Вампиры.

Влияние Править

  • Восстановить запас сил 1 ед.

Лечение Править

  • Использование любого зелья, заклинания или свитка, которые имеют эффект «Излечить обычную болезнь».
  • Помолиться у алтаря в храме (Трибунала или Имперского культа).

Примечания Править

Не вылечив гемофилию венценосных в течение 72 часов с момента заражения, герой заболевает вампиризмом.

См. также Править

  • Порфириновая гемофилия
  • Сангвинаре Вампирис

Заболевания The Elder Scrolls III: Morrowind

Обычные заболевания

Адская подагра • Атаксия • Болотная лихорадка • Бурая гниль • Ведьмина сушь • Гемофилия венценосных • Гнойный люпинусBM • Гниение костейTr • Жёлтый клещ • Зелёные споры • Змеевитое слабоумие • Изнеможение • Иссушение • Каменная подагра • Кровавая чумаTr • Лихорадка • Мокрый червь • Разжижение мозга • Расстройство желудка • Слабость от жажды кровиBM • Хрипунец • Язва мозга

Моровые заболевания

Корпрус • Пепельная скорбь • Пепельная язва • Чёрное сердце • Чьязва

Особые заболевания

Вампиризм • Ликантропия

Для выполнения вышеуказанных целей и задач, при осуществлении своих прав, Организация осуществляет:

  • Активное содействие разработке и внедрению современной системы медицинской помощи, новых форм и методов реабилитации, а также созданию и внедрению в производство высокоэффективных препаратов, реактивов и других необходимых больным средств и оборудования.
  • Содействие социальной защите граждан, улучшению материального положения малообеспеченных, социальной реабилитации безработных, инвалидов и иных лиц, которые в силу своих физических или интеллектуальных особенностей, иных обстоятельств не способны самостоятельно реализовать свои права и законные интересы.
  • Содействие деятельности в сфере образования, науки, культуры, искусства, просвещения, духовного развития личности.
  • Содействие деятельности в сфере профилактики и охраны здоровья граждан, а также пропаганде здорового образа жизни, содействие улучшению морально-психологического состояния граждан.
  • Содействие укреплению престижа и роли семьи в обществе.
  • Содействие защите материнства, детства и отцовства.
  • Разработка, внедрение и осуществление собственных программ, направленных на решение социальных и медицинских проблем.
  • Содействие деятельности в сфере физической культуры и массового спорта.
  • Осуществление издательской и иной информационной деятельности в Российской Федерации и за ее пределами.
  • Осуществление предпринимательской и внешнеэкономической деятельности, создание хозяйственных обществ, при условии если Организация выступает единственным учредителем создаваемого хозяйственного общества, создание общественных объединений и учреждений.
  • Осуществление обмена опытом и сотрудничество с другими общественными объединениями Российской Федерации, а также зарубежными организациями, имеющими возможность оказать содействие Организации в решении ее уставных задач.
  • Участие в международных общественных объединений, с приобретением прав и обязанностей, соответствующих членству в этих международных общественных объединений.
  • Проведение массовых мероприятий, лотереи, концертов.
  • Осуществление международных культурных обменов, организация зарубежных поездок с просветительскими целями.
  • Организация и проведение тематических выставок, симпозиумов направленных на реализацию уставных задач.

История болезниГемофилия А средней степени тяжести. Гепатит С Хроническая постгеморрагическая анемия

Информация о работе

Министерство охраны здоровья Украины

Луганский государственный медицинский университет

Кафедра: Педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией.

Зав. Кафедрой проф.

Преподаватель:

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ.

Больной:7 лет 8 месяцев.

Клинический диагноз: Гемофилия А.средней степени тяжести.

Сопутствующие заболевания: Гепатит С. Хроническая постгеморрагическая анемия.

Куратор: студентка 5 курса, 17 группы

педиатрического факультета

Срок курации: 26.11.10 г.

Луганск 2010

Паспортная часть.

Ф.И.О.:

Дата рождения.8.03.03.

Возраст 7 лет.8 мес.

Пол ребенка – мужской.

Постоянное место жительства–

Какое детское учреждение посещает– СШ 2- 1Б класс

Сведения о родителях:

Мать:

Отец:

Группа крови и резус– А(II) Rh+(положительный).

Аллергические реакции на лекарства и продукты питания отрицает.

Дата поступления в стационар22.11.10

Дата курации студентом– 26.11.10

Клинический диагноз.

1. Основное заболевание:гемофилия А.средней степени тяжести.

2. Сопутствующие заболевания:Гепатит С. Постгеморрагическая анемия

Жалобы.

На кровотичение из лунки удаленного зуба. Отмечает появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Кровоизлияние в суставы и гематомы появляются, обычно, через 12-24 часов после травм.

Anamnesis morbi.

Со слов мамы ребенок болеет с 1.5 возраста, так как отмечались обширный гематомы после незначительных травм, появляющиеся на второй день. Консультировались в Московском гематологическом центре. Выявлено резкое снижение VIII фактора свертывания. После чего заподозрена Гемофилия.

В 7 лет упал на левую руку, кровоизлияние в локтевой сустав, ущемление лучевого нерва. Госпитализирован в стационар в связи с кровотичением после удаления зуба.

Anamnesis vittae.

Мальчик от 1 беременности, протекавшей физиологически. Заболевания во время беременности мать отрицает. Условия жизни во время беременности удовлетворительные. Декретный отпуск использовала полностью. Профессиональные вредности во время беременности отрицает. Роды 1 , срочные. В головном предлежании. Продолжительность безводного периода 1,5-2 часа. Околоплодные воды светлые. Продолжительность I и II периодов 6 часов. Роды протекали физиологично, без применения стимуляции и акушерских инструментов. Состояние последа без патологии.

8.03.03. родился мальчик, массой 3 100г., рост 51см. закричал сразу громко. Оценка по шкале Апгар 7-8 баллов через 5 минут – 9 баллов.

Пупочный остаток отпал на 4-й день, ранка затянулась к 7-му дню. Физиологическая убыль массы максимальна на 3-й день. Вес при рождении восстановил на 8 день. Физиологическая желтуха прошла в возрасте 1,5 недели. Из роддома был выписан на 5-е сутки. На первом месяце вскармливание грудное, “регламентированное”.

Заболевания на 1-ом месяце жизни отрицает.

Грудной возраст.

За первый год набрал в массе 6,5 кг и весил 10 100г. рост в 1 год 73 см., окружность головы и груди в 1 год мать не помнит, медицинская карта ребенка не доставлена. Фиксировать взор начал на первом месяце, в 1 месяц прослеживал взором за игрушкой. Удерживать голову начал в конце 2-го месяца жизни. Переворачивается со спины на живот с 4-х месяцев, с живота на спину – с 5-ти месяцев. С 5-ти месяцев четко брал игрушку, которую держали родители над грудью ребенка. Сидел при помощи взрослых в 4 месяца, самостоятельно садится и сидит в 7-8 месяцев. Ползать пытался в 6 месяцев, хорошо ползает с 7 месяцев.

В 5 месяцев стоял не подгибая ног с поддержкой подмышки, с 8-ми месяцев – самостоятельно встает у опоры и стоит держась за неё. Самостоятельно стоит без опоры с 11 месяцев. Ходит при поддержке за обе руки в 9 месяцев, самостоятельно без опоры пошел на 12-м месяце.

Первая улыбка в конце первого месяца, смеётся с 4-х месяцев. Мать узнавал в 4 месяца, в 5 месяцев отличал чужих от близких. Гуление в 3 месяца, в 6 месяцев произносил отдельные слоги, лепет в 7-8 месяцев. В 11 месяцев произносит первые слова осознанно. В 12 месяцев произносил около 10 слов.

На грудном вскармливании до 1.5возрасте. Получал отечественные адаптированные смеси. Режим кормлений соблюдался четко. Участковым педиатром осматривался 1 раз в 1 месяц. Диспансерный осмотр всеми специалистами в районной поликлинике в 1 год.

Особенности развития после 1-го года жизни.

Физическое развитие – отмечалось некоторое отставание в росте и массе по сравнению со сверстниками. К 1 1/2года понимал предложения. В 2 года воспринимал несложные рассказы взрослых, выполнял просьбы и инструкции, знал около 200 слов, строил предложения из 3-4-х слов. С 3-х лет сам себя обслуживал. С окружающими был общителен. Характер уравновешенный. Успеваемость в школе хорошая. Молочные зубы окончили прорезываться в возрасте 2,5 года. Меняются на постоянные с 6-ти лет по настоящее время. Стоматолога посещал в стационаре по поводу смены зубов. Особых пристрастий в еде нет, пищу переносит хорошо. Сейчас учится в 1 классе общеобразовательной школы. В среднем 1 раз в 1-2 месяца, после случайных травм, получает антигемофильную плазму, препараты VIII фактора.

Профилактические прививки получает по индивидуальному графику. Осложнений не было. Наличие аллергических заболеваний отрицает. Аллергические реакции на мульти-табс, на бытовые и пищевые аллергены, пыльцу растений отрицает. Семейный анамнез по аллергии не отягощен

Семейный анамнез.

Мать –36 лет, домохозяйка. Образование высшие. Беременностей 1. Первые – роды в срок, физиологические. Отец –38 лет. Работает. Образование высшие. Наследственный анамнез не отягощен.

Социально-бытовой и эпидемиологический анамнез.

Семья полная. Семья живет в частном доме. Дом хорошо отапливается, сухой, убирается. Психологический микроклимат в семье хороший, ребенок желанный. Материальное обеспечение семьи достаточное.

Ребенок проживает в своей комнате с матерью (переселили после гематомы спинного мозга), имеет свою кровать, достаточно белья, одежды и игрушек. За ребенком больше ухаживает мать. Ребенок пытается поддерживать регулярный режим дня. Подъем в 630-700, спать ложится в 22-2230. Больше сидит дома. Школа общеобразовательная. Успеваемость хорошая. Питается 3 раза в день, полноценно. Аппетит хороший. Непереносимости отдельных продуктов нет. В доме и в коллективе ведет себя общительно, имеет разнообразные интересы. Больных туберкулезом, герпесом, сифилисом, гепатитом среди знакомых ребенка нет. Контактов с инфекционными больными за последние 3 недели не было.

Status praesens.

Жалобы на день курации: Кровотичение из лунки удаленного зуба

Отмечает появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Самочувствие хорошее.

Общий осмотр.

Сознание ясное. Положение пациента активное. Реакция на осмотр доброжелательная. Выражение лица спокойное. Ребенок активен, преимущественно сидит, играет с соседями по палате. Сон спокойный, продолжительность совпадает с распорядком дня в стационаре. Аппетит сохранен.Температура тела 36,70С. Стигм дисморфогенеза не выявлено.

Возрастная группа 7лет, т.к. на момент курации 7лет 8 мес. Визуально физическое развитие можно оценить как низкое, пропорциональное, с дефицитом массы.

Исследование органов и систем.

Кожа, видимые слизистые оболочки, придатки кожи и подкожно-жировой слой.

Кожа.

Кожные покровы бледноватые, сыпи нет. На нижних конечностях, спине- руках множественные экхимозы цвета от синего до желтого от 0,5 до 3 сантиметров в диаметре. При пальпации кожные покровы умеренной влажности. Кожа эластичная, теплая на ощупь. Чувствительность кожи не нарушена. При пальпации экхимозов в области бедра пальпируются “вишневые косточки” умеренно болезненные (межмышечные гематомы).

Слизистые оболочки розовые, чистые, блестящие, влажные, гладкие, патологических элементов не выявлено. Справа кровоточит десна после удаления молочного зуба. Склеры: белого цвета, инъекций сосудов склер не выявлено. Волосы – мягкие, густые. Ногти – розовые, обычной формы, без патологических изменений. Ногтевые ложе сформированы правильно. Сальные и потовые железы без особенностей.

Подкожно-жировой слой.

При осмотре: развитие недостаточное, распределен равномерно, видимых отеков не выявлено. Толщина кожных складок низкая, у ребенка недостаток подкожной — жировой клетчатки.

При пальпации отеков подкожной жировой клетчатки не выявлено. Тургар мягких тканей на внутренних поверхностях плеча и бедра удовлетворительный.

Опорно-двигательный аппарат.

При общем осмотре – телосложение правильное.

Поза свободная. Походка не нарушена. Осанка не нарушена, правильная. Визуально мышечный тонус на ногах верхней половины туловища, не значительно снижен.

Костная система.

Голова.При осмотре форма головы правильная, округлая, без индивидуальных особенностей и патологических изменений. Глазные щели, носогубные складки ушные раковины, симметричны. Переносица прямая. Стигм дисморфогенеза и других отклонений не выявлено. Осмотр ротовой полости: прикус –правильный. При пальпации кости черепа плотные, безболезненные, дефектов не выявлено. При перкуссии костей черепа болезненности не выявлено, перкуторный звук симметричный. Грудная клетка.При осмотре – форма цилиндрическая, над- и подключичные ямки запавшие, межреберные промежутки умеренные, ход реберных дуг – косой, эпигастральный угол острый, лопатки умеренно выступают над грудной клеткой. При пальпации грудная клетка податлива и эластична. Нарушения целостности костей (ключицы, ребер, грудины, лопаток) не выявлено. При пальпации кости грудной клетки безболезненны, без патологических изменений. При перкуссии по ключицам, ребрам, грудине болезненности не выявлено. Позвоночник .При осмотре шейный лордоз, грудной кифоз, поясничный лордоз, поясничный кифоз позвоночника выражены умеренно.

Движения в полном объеме, безболезнены. Конечности.При осмотре верхние конечности одинаковы по длине, симметричны. Положение свободное. Нижние конечности одинаковы по длине, симметричные, деформаций не выявлено. Положение свободное. Соотношение плеч, предплечий, кистей, бедер, голеней, стоп пропорциональны. При пальпации нарушения целостности костей конечностей и безболезненности, патологических симптомов не выявлено. Суставы конечностей.При осмотре форма лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопный, коленный тазобедренных, межфаланговых суставов обеих конечностей правильная. Кожа над ними бледно-желтого оттенка. Мягкие ткани над этими суставами не изменены. Местного повышения температуры не выявлено. Кожа над суставами не изменена. Активные и пассивные движения в плечевых, локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных тазобедренных суставах в полном объеме, безболезненные.

Мышечная система.

При осмотре – развитие мышц умеренное, соответствует полу. Мышечный рельеф выражен слабо. Развитие мышц на симметричных участках тела одинаково. Визуально мышечный тонус достаточный. Мышечная сила одинаковая на симметричных конечностях, соответствует полу, отстает от возраста.

Органы дыхания.

Дыхание через нос свободное. Носовые ходы свободны. Голос громкий, звонкий. Левая и правая половины симметрично принимают участие в акте дыхания. Тип дыхания – смешанный, ЧДД = 18 в 1 мин, умеренной глубины, ритм регулярный, стабильный. При сравнительной перкуссии над симметричными участками грудной клетки перкутируется ясный легочной звук. Перкуторные границы соответствуют возрастным нормам.

При аускультациилегких на симметричных участках грудной клетки выслушивается везикулярный тип дыхания.

Сердечно-сосудистая система.

Верхушечный толчок локализован в 5-м межреберьи, по левой средней ключичной линии на 1 см. кнутри, умеренной силы, ограниченный, невысокий. Эпигастральная пульсация отсутствует. Пульс на лучевых артериях правильного ритма, частота=88 в 1мин., удовлетворительного наполнения и напряжения, синхронный, дефицита пульса нет. Измерение артериального давления.На обеих плечевых артериях АД=110/70 мм.рт.ст.

Границы относительной тупости сердца соответствует возрасту.

Аускультация сердца и сосудов.

В 4-й точке (у основания мечевидного отростка грудины) преобладает 1-й тон, шумов нет. В 5-й точке (слева от грудины в области прикрепления 3-4 ребра – точка Боткина- Эрба) одинаковая звучность обеих тонов, не раздвоены, не расщеплены, шумов нет.

Органы пищеварения.

Желудочно-кишечный тракт.

При осмотре полости рта слизистые оболочки губ, углов рта, внутренней поверхности губ, щек, твердое и мягкое небо, подъязычное пространство- бледно-розовые, чистые, влажные, блестящие, гладкие, без патологических изменений. Десна справа кровоточит после удаления зуба. Язык – розовой окраски, влажный, незначительно покрыт белым налетом, сосочковый слой не изменен. Трещин, изъязвлений и других патологических изменений языка не выявлено. При осмотре в положении лежа и стоя живот несколько уменьшен в объеме, правильной формы, симметричен, переднняя брюшная стенка участвует в акте дыхания. Видимой перистальтики желудка и кишечника, избыточного развития венозной сети, отечности, пастозности передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота, грыжевых выпячиваний, послеоперационных рубцов не выявлено. При поверхностной ориентировочной пальпациинапряжения мышц, болезненности передней брюшной стенки не выявлено. Зон кожной гиперестезии передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота, грыж белой линии, пупочного кольца, пахово-мошоночных грыж не выявлено

Печень и желчевыделительная система.

При осмотреобласти правого подреберья изменений не выявлено.

При пальпации нижний край печени закругленной формы, мягкой консистенции, контур гладкий, ровный, безболезненный, без вырезок ,выступает из под реберной дуги на 3 см.По данным пальпации и перкуссии печени – границы печени соответствуют возрасту.

Поджелудочная железа.

При пальпации болезненности в болевых точках и зонах болевой чувствительности поджелудочной железы (правое подреберье и зона Шоффара – головка поджелудочной железы, эпигастральная область – тело, левое подреберье и точка Мейо-Робсона – хвост поджелудочной железы) не выявлено.

Стул:регулярный, 1 раз в сутки, стул оформленный, коричневого цвета, без патологических примесей.

Органы кроветворения.

Кожные покровы бледноватые, видимые слизистые бледно-розовые. При осмотре полости рта слизистые оболочки губ, углов рта, внутренней поверхности губ, щек, твердое и мягкое небо, подъязычное пространство бледно-розовые, чистые, влажные, блестящие, гладкие, без патологических изменений, петехий, кровоизлияний не выявлено , зев бледно-розовый, без геморрагических проявления. Справа кровоточит десна после удаление молочного зуба. При осмотре полости рта , слизистые оболочки губ, углов рта, внутренней поверхности губ, щек, твердое и мягкое небо, подъязычное пространство — бледно-розовые, чистые, влажные, блестящие, гладкие, без патологических изменений. На нижних конечностях, спине, руках — множественные экхимозы- цвета от синего до желтого от 0,5 до 3 сантиметров в диаметре. При общем осмотре видимых увеличений лимфатических узлов не выявлено.

Результаты пальпации периферических лимфоузлов:

Группы лимфоузлов

Кол-во в группе

Размер

Консистен-ция

Подвиж-ность

Болезнен-ность

Затылочные

Не пальпируются

Околоушные

Не пальпируются

Задние шейные

Не пальпируются

Передние шейные

Единичные

2-3ст.

Мягкая, эластическая

Подвижны

Безболезненны

Подчелюстные

Единичные

2-3ст.

Мягкая, эластическая

Подвижны

Безболезненны

Подбородочные

Не пальпируются

Надключичные

Не пальпируются

Подключичные

Не пальпируются

Подмышечные

Не пальпируются

Торакальные

Не пальпируются

Кубитальные Не пальпируются

Паховые

Не пальпируются

Исследование печени.

При осмотреобласти правого подреберья изменений не выявлено.

Перкуссия границ абсолютной тупости печени по В.П.Образцову, перкуссияграниц абсолютной тупости печени по М.Г.Курлову в пределах нормы, пальпация печени +4.

Селезенкав положении лежа на спине и на правом боку не пальпируется.

Перкуссия селезенки по В.П.Образцову:

Параметры

Топографические границы

Размер

Поперечник (по среднеподмышечной линии)

8-11 ребро

4см.

Длинник (по 9 ребру)

Передняя подмышечная – задняя подмышечная линии

6 см.

Пальпаторные и перкуторные размеры селезенки не свидетельствуют о её увеличении.

При перкуссии внутригрудных лимфатических узлов увеличения лимфоузлов переднего средостения (симптом чаши Филисофова, симптом Филатова), заднего средостения, бифуркационных (симптом Кораньи), бронхопульмональных (симптом Аркавина), паратрахеальных (паравертебральное укорочение перкуторного звука) не выявлено.

Мочевыделительная система.

Почки в положениях лежа и стоя не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется, область проекции безболезненна. Болезненность в верхней и средней мочеточниковых, реберно-позвоночной, реберно-поясничной болевых точках отсутствует. При перкуссии поясничной областисимптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускания свободные, 4-5 раз в сутки, безболезненные. Моча – соломенно-желтого цвета, прозрачная, без видимых примесей и осадка, с обычным запахом.

Нервная система

Сознание ясное , настроение спокойное, сон спокойный,8 часов в сутки.

Ребенок охотно идет на контакт ,активно контактирует с окружающими, с интересом общается детьми своего возраста. Моторные и психические функции в момент обследования в норме. Память и внимание в соответствует возрасту. Координационные пробы в норме.

Эндокринная система.

Без патологии.

Обоснование предварительного диагноза.

На основании жалоб кровотичение из лунки удаленного зуба, множественные экхимозы, кровоизлеяния в суставы , анамнеза заболевания болеет с 1.5 возраста снижение VIII фактора , данных объективного обследования больного по органам и системам можно заключить, что состояние ребенка средней степени тяжести, так как имеется геморрагический синдром по гематомному типу (кровоизлияния в суставы, множественные экхимозы) с нарушением функций коленных и голеностопных суставов.

Гематомный тип кровоточивости свидетельствует о поражении у ребенка системы органов кроветворения.

У ребенка так же поражена система кожи и подкожно-жировой клетчатки (экхимозы, наличие межмышечных гематом), костно-мышечная (гематомы в коленных и голеностопных суставах). Поражение этих систем вторично, в результате геморрагического синдрома.

На основании выше перечисленного можна поставить предварительный диагноз: Гемофилия.

План обследования

1.Клинически анализ крови.

2.Общий анализ мочи.

3.кал на я/г.

4.Биохимический анализ крови.

5.Опредиление маркеров к гепатиту.

6.Опредиление сворачивание крови за Ли – Уайтом.

7.Коогулограмма.

8.Определение основных факторов свертываемости.

9.Иммунограмма.

Данные лабораторных методов исследования

Общий анализ крови:от 26.11.10.

Показатель

Значение

Сравнение

Эритроциты

3.42·106/mm3

Норма

Гемоглобин

Снижен

Гематокрит

25%

Снижен

Цв.показатель

Снижен

Ср.сод.гемоглобина в эр.

28,6 пикограмм

Норма

Ср.конц.гемогл. в эр.

34,7г/л

Норма

Пок-ль ретикулоцитов

Норма

Тромбоциты

220·103/ mm3

Норма

Лейкоциты

5,6 ·109 /л

Норма

Нейтрофилы п/я

1%

Норма

Нейтрофилы с/я

59%

Норма

Лимфоциты

37%

Норма

Моноциты

1%

Норма

Эозинофилы

2%

Норма

Базофилы

0%

Норма

СОЭ

7мм/ч

Норма

Общий анализ мочи от 26.11.10

Цвет– соломенно-желтый.

Прозрачность– прозрачная.

Плотность– 1018 (Норма – 1015-1020).

Реакция– кислая (в норме обычно кислая)

Белок– нет. (Норма).

Сахар– нет (Норма).

Эпителий – 1 неизмененный (0-1 неизмененный).

Лейкоциты– 0-1-2 в п\зрения (1-3 в п\зрения)

Соли– ураты, мало (появляются у здорового после приема пищи).

Заключение – общий анализ мочи соответствует норме.

В анализе кала26.11.10. – яйца глистов не обнаружены.

Определение маркеров к Гепатиту С29.11.10-положительный

Биохимическое исследование крови. 26.11.10.

Показатель

Значение

Норма

Белок общий

92г\л

60-80г\л

Билирубин общий

4,8мкмоль\л

1,5-20,5мкмоль\л

АСаТ

21Ед./л

6-40 Ед./л

АЛаТ

16Ед./л

6-45 Ед./л

Щелочная фосфатаза

487 Ед./л

70-612ЕД\л

Мочевина

4,5 ммль\л

1,5-7ммоль\л

Креатинин

83 мкмоль\л

40-110мкмоль\л

Железо сывороточн.

9,3 мкмоль\л

8,8-27,0

Железосвязывающая способность

58,5мкмоль\л

45-70мкмоль\л

Глюкоза

6,0 ммоль\л

3,3-6,4

ЛДГ общая

355 Е\л

В анализе увеличено количество общего белка, что, возможно, свидетельствует об активных синтетических репарационных процессах в организме ребенка после перенесенной травмы.

Коогулограмма.

*********

Показатель

Результат

Время рекальцификации

200с

Тромбиновое время

38с

Протромбиновый индекс

75 %

Фибринолитическая активность

25%

Тромбопластический тест

70с

Фибриноген

1г/л

Протромбиновое время за Ли-Уайтом

Больше 10мин

Определение основных факторов свертываемости 26.11.10:дифецит фактораVIII.

Иммунограмма

*********

Показатель

Результат

Комплемент

40ед

Циркулирующие иммунные комплексы

54ед

Лизоцим

3.0ед/мл

Пропердин

6ед/мл

В-лизины

27ед.оптической плоскости

СРП

отрицательный

Иммунограмма соответствует норме.

Дневники.

Дата

Течение заболевания

РS-80 уд/мин

ЧД-19

АД-110/70мм.рт.ст.

Общее состояние средней степени тяжести. Мама жалуется на продолжающее кровотичение из лунки удаленного зуба. Кожные покровы бледные, эластичные, умеренно влажные. Слизистые бледные, влажные, чистые. Тоны сердца ясные, ритмичные, правильные. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме.

Дата

Течение заболевания

PS-82уд/мин

ЧД-18

АД-115/70мм.рт .ст

Общее состояние удовлетворительное. Отмечается положительная динамика после проведенного лечения. Уменьшилось кровотичение из лунки. Кожные покровы бледные, умеренно влажные. Слизистые бледные, влажные, чистые. Тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхание везикулярное. Живот мягкий , безболезненный. Физ. отправление не нарушено.

Диферинциальная диагностика.

Признаки

Гемофилия А

Болезнь Виллебранда

ИТП

Синдром

Мея-Хеглина

наследование

Рецисивное

Сцепленное с х-хромосо

мой

Аутосомно-доми

нантное

Аутосомно

доминантный

Аутосомно

доминантный

этиопатогенез

Дефицит фактора v111(антигемо

фильного глобулинуV111К

нарушение в коагуляционной

цепи гемостазу.

Дефицит фактора v111(v111.ФВ. V111К)наруше

ние в коагуляц ионной и сосудисто-тромбоцитарной

цепи гемостазу.

Сокращение

Времени жизни тромбоцитов ,дефект структуры мем

браны

У цитоплазме

нейтрофилов

и моноцитов базофи

льные тельца

Характер

кровоточивости

гематомный

Микроциркулято

Рно-гематомний

Микроциркуля

торный

Микроцир

куляторный

кровотичения

Через1-5ч после травмы

Сразу после травмы

сразу не связаны с травмой

Не связаны с

травмой

гематомы

большие

небольшие

гемартрозы

Один из основ

ных симптомов

Редко не сопровождается

Развитием остео

артрозов

Не характерны

Время сворачива

ние крови

увеличен

норма

удлененный

удлененный

Протромбиновое

время

норма

норма

норма

норма

Тромбиновое время

норма

норма

Агрегация тромбоцитов из рецистеином

норма

снижена

снижена

Норма или

снижена

Адгезия тромбоцитов к стеклу

норма

снижена

снижена

снижена

фибриноген

норма

норма

снижен

снижен

Активный парциальный тромбопластиновое время

увеличено

увеличено

увеличено

увеличено

Длительность

кровотичения

норма

увеличено

удлененный

удлененный

Обоснование клинического диагноза

На основании жалоб на кровотичение из лунки удаленного зуба, множественные экхимозы, кровоизлеяния в суставы , анамнеза заболевания болеет с 1.5 возраста снижение VIII фактора , данных объективного обследования больного по органам и системам можно заключить, что состояние ребенка средней степени тяжести, так как имеется геморрагический синдром по гематомному типу (кровоизлияния в суставы, множественные экхимозы) с нарушением функций коленных и голеностопных суставов.

Гематомный тип кровоточивости свидетельствует о поражении у ребенка системы органов кроветворения.

У ребенка так же поражена система кожи и подкожно-жировой клетчатки (экхимозы, наличие межмышечных гематом), костно-мышечная (гематомы в коленных и голеностопных суставах). Поражение этих систем вторично, в результате геморрагического синдрома. А также на основании

динамики патологических симптомов за время наблюдения ,результатов лабораторных и дополнительных методов исследования .Можно поставить клинический диагноз: Гемофилия А средней степени тяжести. Постгеморагическая анемия.

План лечения.

1.Режим.

2Питание.

3.Местная терапия.

4.Медикаментозная терапия.

5.Фитотерапия.

*Полупостельный режим.

*Полноценное, сбалансированное питание обогащенное витаминами и микроэлементами (овощи, фрукты…..).

*Средствами местной терапии: тампонада с гемостатической губкой, вискозой, марлей, тромбином, Е-аминокапроновой кислотой, ЕАКК по 50мг/кг 4раза в сутки.

*Криопреципитат (или фактор VIII)в дозе 30 ЕД/кг массы ежедневно 3 дня, потом через день до эпителизации лунки.

*Фитотерапия кровоостанавливающие сборы, лагохилус, арахис.

Профилактика.

Обеспечить охранительный режим :занятия в школе с укороченным учебным днем и дополнительным выходным днем .Профилактика рецидивов проводится путем периодического введения криопреципитата(в дозах 25-40ЕД/кг 3 раза в неделю). Важны тщательный уход, профилактика травм, ушибов.

Эпикриз.

ФИО********* 7лет 8месяцев находится на лечении в гематологическом отделении ЛОДБ с 22.11.10 с установленным клиническим диагнозом: Гемофилия А средне степени тяжести. Постгеморогическая анемия. Гепатит С.

Жалобы при поступлении: на кровотичение из лунки удаленного зуба, множественные экхимозы, кровоизлеяния в суставы, анамнеза заболевания болеет с 1.5 возраста снижение VIII фактора, данных объективного обследования больного по органам и системам можно заключить, что состояние ребенка средней степени тяжести, так как имеется геморрагический синдром по гематомному типу (кровоизлияния в суставы, множественные экхимозы) с нарушением функций коленных и голеностопных суставов. Гематомный тип кровоточивости свидетельствует о поражении у ребенка системы органов кроветворения. У ребенка так же поражена система кожи и подкожно-жировой клетчатки (экхимозы, наличие межмышечных гематом), костно-мышечная (гематомы в коленных и голеностопных суставах). Поражение этих систем вторично, в результате геморрагического синдрома. А также на основании динамики патологических симптомов за время наблюдения, результатов лабораторных и дополнительных методов исследования. В отделении проведенного лечение: План личения.1.Режим.2Питание.3.Местная терапия.

4.Медикаментозная терапия.5.Фитотерапия.

*Полупостельный режим.

*Полноценное, сбалансированное питание обогащенное витаминами и микроэлементами (овощи, фрукты…..).

*Средствами местной терапии: тампонада с гемостатической губкой, вискозой, марлей, тромбином, Е-аминокапроновой кислотой, ЕАКК по 50мг/кг 4раза в сутки.

*Криопреципитат (или фактор VIII)в дозе 30 ЕД/кг массы ежедневно 3 дня, потом через день до эпителизации лунки.

*Фитотерапия кровоостанавливающие сборы, лагохилус, арахис.

На фоне проведенного лечения отмечается положительная динамика.

Рекомендации.

Частота осмотра

специалистами

1раз в месяц педиатр,1 раз в месяц гематолог, за необходимостью ЛОР-врач, стоматолог, ортопед.

Контрольно-диагностическое

исследование

1-2раза в год на ВИЧ-инфекцию, гепатит

Основные пути оздоровление

Питание полноценное витаминизированное

При простудах не назначать НПВС, противопоказаны тепловые процедуры.

Длительность наблюдения

До передачи в полеклинику для взрослых

Профилактические

прививки

Проведение прививокс парентеральным введением противопоказано

Использованная литература

1. Никитин Ю.П. «Все по уходу за больным», Москва, 1999

2. Окороков А.Н. «Лечение болезней внутренних органов», Витебск, 1997

3. Машковский М.Д. Лекарственные средства, часть 1 и 2. Москва, «Медицина», 1999 г.

4. Баранов А.А. «Детские болезни», ГЭОТАР, Москва, 2002 г.

5. Лекционный курс «Детские болезни» АГМУ, 2003 г.

Информация о работе

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *